Blog Content

    티스토리 뷰

    폴란드 증후군이라고 하는데 어떻게 치료해야 되나요.

    Q. 폴란드 증후군이라고 하는데 어떻게 치료해야 되나요. 따로 건강상에 문제는 없는 건가요?

     

    A. 답변해 드리겠습니다.

     

    폴란드 증후군은 1962년 패트릭 클라크슨이라는 영국 의사가 런던에서, 손의 기형 및 같은 측의 유방 저형성을 가진 환자들을 관찰한 데서 처음 그것을 하나의 증후군으로 밝혀내게 되었습니다.

     

     

    클라크슨은 자기 환자들을 관찰하다가 발견한 이와 같은 일련의 증후들이 약 100년 전에 알프레드 폴란드에 의해 이미 기술되었던 것을 알아냈어요. 폴란드는 그런데 이것이 단지 하나의 케이스로서 보고했을 뿐이고, 손과 가슴의 기형이 하나의 병증의 증상들이라고 생각하지는 못했으므로, 사실은 정확하게 얘기해 폴란드 증후군을 발견한 사람은 패트릭 클라크슨이라고 하는 게 맞습니다.

     

     

    영국 런던의 Guy's hospital

     

     

    이러한 역사에서 알 수 있듯, 폴란드 증후군은 흔한 질환이 아닙니다. 폴란드 증후군은 한쪽의 대흉근의 저형성, 그리고 같은쪽 손가락 사이가 붙어 있는 상태 (일종의 합지증) 으로 특징지워집니다.

     

     

    대부분의 환자에게서 정상적으로는 상완부와 흉골에 붙어 있을 근육의 한덩어리가 없는 상태입니다.

    어떤 경우에는 흉곽의 근육이 추가적으로 더 없기도 하고 어깨가 저형성되어 있기도 합니다.

     

    그리고 늑골이 짧아져 있거나, 피하지방이 얇을 수도 있고요.  유방 및 유두의 비정상 소견도 관찰될 수 있습니다. 겨드랑이 털이 없거나 듬성듬성할 수도 있고요.

     

     

    대부분의 경우에 흉곽 부위의 비정상적 소견은 기능적인 문제를 야기하진 않습니다.

    폴란드 증후군은 대체로 우측에 침범하며, 남자에서 여자보다 더 많습니다.

     

    폴란드 증후군의 원인은 명확히 밝혀지지 않았지만, 태생기때 쇄골하 동막 밑으로 지나가는 동맥혈류가 방해를 받아 생긴다는 의견이 지배적입니다.

    쇄골하 동맥은 태생기때 흉곽 밑 손의 태생기 조직을 정상적으로 형성시키는데 관여하는 것으로 알려져 있습니다.

     

     

    치료는 여러 가지로 나뉘는데요. (여기서는 가슴에 대해서만 얘기합니다.)

     

    대흉근쪽으로 보형물을 넣어 근육이 없음으로 인해 생기는 부족을 메꿔줍니다. 대흉근을 메꾸기 위해선  Ready-made 된 실리콘 보형물이 없기 때문에 CAD로 디자인한 맞춤형 보형물을 제조해서 삽입하게 됩니다. 

    이런 보형물은 대체로 실리콘 Elastomer 즉 코히시브 겔이 아닌 고무와 비슷한 느낌을 내 상당히 단단하여 근육을 흉내낼 수 있도록 만들어진 것들입니다.

     

    어떤 경우는 TRAM flap, 혹은 LD flap을 이용한 수술법 즉 복직근이나 광배근 살을 돌려서 대흉근 자리를 메꾸는 재건형 수술을 진행할 수도 있습니다.

     

    액와부를 절개해 피하 조직층으로 실리콘 보형물을 삽입합니다. 여성의 경우에는 대흉근을 채워주는 이외에도 유방 볼륨을 만들어줘야 하기 때문에, 2번째 수술이 필요해지기도 합니다. 이는 코히시브겔과 같은 보형물을 넣거나 지방이식을 하는 방법이에요.

     

     

    폴란드 증후군은 남자에게서 여자보다 3배 가량 더 많이 나타나는 것으로 조사되었고 좌측보다 우측을 2배 가량 더 많이 침범합니다. 이 병증의 발병률은 신생아 7,000~10,000 명 중 1명가량으로 상당히 드문 질환입니다.

     

    폴란드 증후군을 가진 사람들은 어떤 일상생활에 있어 거의 제약을 느끼지 못하는 경우들이 많습니다. 자동차 경주 챔피언 (F1 그랑프리) 선수인 페르난도 알론소도 폴란드 증후군을 가지고 있습니다. 우측 대흉근이 없다고 하죠.  유명 올림픽 권투 선수, PGA 골프 선수 중에도 폴란드 증후군 환자가 있죠.

     

     

    따라서 폴란드 증후군이 있다 해서 심각한 기형을 갖고 있다고 장애인으로 판정할 필요가 없습니다. 단지 미용적으로, 신체의 균형감을 위해서 수술할 수 있는 것입니다. (손의 경우는 정도에 따라 미세수술이 필요하기도 하지만요)

     

     

     

    여성 폴란드 증후군 환자분들은 정도에 따라 광배근 피판술이나 대흉근 보형물 삽입수술을 하기도 하고요,  또는 유방의 저형성만을 교정하고 싶다면 일반적으로 우리가 하는 코히시브겔을 이용한 유방 확대 수술을 한쪽만 (혹은 양측에 사이즈 차이를 둬서) 할 수 있습니다. 살이 좀 많은 환자라면 지방이식을 고려할 수도 있지요.

     

    오늘 포스팅은 여기까지입니다. 읽어주셔서 감사합니다.

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    0 Comments

    Leave a comment